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小孩子得了苯丙铜尿症怎么办?

小孩子得了苯丙铜尿症怎么办?想得到怎样的帮助:小孩子得了苯丙铜尿症怎么办。

  • 回答1

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    曲朋安 副主任医师

    烟台肝病医院

    儿科

    治疗主要采用无(低)苯丙氨酸配方奶治疗,待血浓度降至理想浓度时,可以逐渐少量添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面、蛋等,添加食品应以低蛋白,低苯丙氨酸食物为原则,其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定。苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响生长发育。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期。终生治疗对患者更有益。平常注意适当活动,加强身体锻炼,增强体质,提高免疫力,避免感染,注意卫生,居室通风等等。这是一个长期且需要坚持的过程。

    2018-12-20 20:34
  • 回答6

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    张建国 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    男1小孩子得了苯丙铜尿症怎么办你好,这个病可以通过饮食是可以痊愈的,平时药添加辅食时应以蔬菜,水果等低蛋白食物为主,由于苯丙氨酸对孩子智力发育很重要,所以每日口服30到50mg/kg苯丙氨酸,这样的饮食控制到青春期就可以正常吃饭了

    2016-03-07 07:03
  • 回答5

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    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    您好。首先您需要了解:苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。苯丙酮酸是人体必需氨基酸之一,食入人体后一部分合成蛋白质,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅少量转变为苯丙酮酸。由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性,导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,苯丙氨酸的浓度极度增高,并且通过旁路产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸。高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物能导致脑组织损伤。若您的宝宝已经确诊是苯丙酮尿症,建议立即治疗,因为开始治疗的年龄越小,预后就会越好。首先在饮食上,要以食用低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。您的宝宝有多大了呢?若还在喂奶,建议买低苯丙氨酸的奶粉。这种低苯丙氨酸饮食治疗最好持续到青春期之后(即20岁之后),最好是终生治疗。由于苯丙氨酸浓度过低或者过高都会影响宝宝生长发育,所以在您给宝宝饮食治疗中要注意定期测定血苯丙氨酸,根据宝宝具体情况调整食谱。

    2016-03-07 04:26
  • 回答4

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    王庆松 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    您好,苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传。您好建议您去医院检查一下,现在治疗的方法有很多种,但是还是要在医院里听从医生的医嘱进行治疗。

    2016-03-06 19:12
  • 回答3

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    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    你好,尿毒症药物治疗效果不好,建议你最好是肾移植治疗,

    2016-03-06 17:21
  • 回答2

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    你好,苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病,如果不及时发现治疗,会引起小儿的智能障碍。建议低苯丙氨酸饮食,对于婴儿可以喂特制低苯丙氨酸奶粉,添加辅食应以淀粉类,蔬菜类,水果等低蛋白饮食为主。

    2016-03-06 07:43
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