糖元累积症
"孩子因腹部膨胀、生长迟缓、身材明显矮小就诊,怀疑是肝糖原累积症。吃过一段时间玉米淀粉,使用温开水冲服,未见明显疗效,遂停止服用,现在病症还是很明显请问有什么好的治疗办法吗?吃生玉米淀粉真的有效吗?混悬液在哪里买?我在网上查了有好多种,是哪一种呢?"
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回答1
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谷印亮 医师
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理疗科
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"你好,糖原累积症主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4~5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好,通常引起小儿厌食症的病因有如:饮食不规律;以及微量元素缺乏。去儿科检查排除导致厌食的慢性疾病,确定是否有微量元素铁、锌的缺乏并及时补充,日常要保证饮食规律均衡,孩子的症状一定会很快自愈的"
2015-12-07 16:03
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回答2
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李华卿 医师
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中医科
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"你好,从中医角度讲,儿童属阴虚体质,存在夏季热。考虑还是肝炎,先带孩子去做一个肝炎系列的检查以及血常规,查明原因后再进行用药,切记不要乱吃药,以免延误病情。治疗:可给予进食葡萄糖,如无效改为静脉输注葡萄糖。对有症状患儿都应静脉输注葡萄糖。对持续或反复低血糖者除静脉输注葡萄糖外,结合病情予氢化考的松静脉点滴。胰高糖素肌肉注射或强的松口服。"
2015-12-07 16:27
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回答3
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王庆松 医师
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全科
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你好!需要考虑是心肌损害或炎症,需要住院治疗。
2015-12-07 21:54
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»