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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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肝糖原累积病的治疗:治疗酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食,低血糖频发者有人主张夜间鼻饲持续滴入葡萄糖,可改善预后。葡萄糖-6-磷酸酶、肝磷酸酶可在肾上腺皮质激素及雄性激素的影响下活力提高,对轻症可使症状改善,增强患儿体质,避免感染是重要环节,若发生感染应立即处理,在纠酸时宜用碳酸氢钠,当发生任何感染时,都易加重低血糖和酸中毒,宜给予含有葡萄糖及重碳酸钠饮料作为预防,对痛风症可用别嘌呤醇治疗。近年来有人采用门静脉分流手术,术后病儿一般情况好转,生化代谢可有不同程度改善。
2018-04-15 14:16
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»