- Q:
- A:
你好，糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病Andersendisease，支链淀粉病amylopectinosis或淀粉-4-l，转葡糖苷酶缺乏症[amyl...详细 »
- Q:
- A:
糖原累积病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小儿早期出现重度肝大、生长障碍及肌肉无力等表现。至青少年期或成人期，肝脏可仍然稍大，转氨酶轻度增高。本型预...详细 »
- Q:
- A:
你好，糖原累积病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏症。祝你健康！详细 »
- Q:
- A:
糖原累积病Ⅶ型的临床表现与GSDⅤ型相似，儿童易疲劳，不耐运动，活动后肌无力伴痛性痉挛，间歇期神经检查正常，可有肌红蛋白尿，有报出现轻度良性溶血性贫血，肌肉...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积症Ⅲ型本型血脂升高，程度与血糖降低程度相关，但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小，少数患者有尿酸轻度升高，血清转氨酶升高（300～600IU）。半乳糖...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 ...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 ...详细 »
- Q:
- A:
您好，疾病诊断：与糖尿病鉴别诊断。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积症Ⅲ型体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别，婴儿期肝肿大，发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展...详细 »
- Q:
- A:
您好，GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病，由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病，其中Ⅰ，Ⅲ...详细 »
- Q:
- A:
您好，生化异常 包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症及高脂血症。但程度较轻。糖耐量试验呈现典型的糖尿病特征。肾上腺素试验 、胰高血糖素试验、肝活检确诊最好做肝组...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏症。糖原贮积病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型的治疗：治疗为碳水化合物饮食，少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型症状的表现糖原累积病Ⅵ型的临床症状主要为肝肿大和低血糖，生长发育迟滞轻或无，可有高甘油三脂血症及酮体增多。神经系统无特殊异常，肌肉和心血...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅵ型的病因糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中，肝肿大，肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。属...详细 »
- Q:
- A:
您好，血清CPK、LDH正常或轻度升高。血和尿中肌红蛋白含量增高。心电图上QRS增高，R-P延长和T波倒置。肌电图检查正常或肌原性改变 重复电刺激后诱发电位...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病V型又称为MeAridle综合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳，典型表现为剧烈运动后出现肌...详细 »
- Q:
- A:
您好，治疗：避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。预后疗效不满意，小儿或老年人可因呼吸困难、感...详细 »
- Q:
- A:
您好，无特殊疗法。宜避免疲劳及剧烈运动。运动前给予葡萄糖或果糖备用。预防肌球蛋白尿继发的急性肾功能衰竭。预后较好详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病V型又称为MeAridle综合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
您好，束臂运动实验即以血压绷带维持血压于收缩压，同时令病人用同一手臂的手挤压橡皮球，约每秒进行一次。健康人容易挤压70～100次，伴有某些不适，但无痛性痉挛...详细 »
- Q:
- A:
您好，病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
您好，实验室检查：空腹血糖测定。血总胆固醇、三酰甘油测定。血乳酸测定、尿酸测定。胰高糖素试验。肝功能转氨酶测定。其他辅助检查：依据病情应选做骨骼X线检查、腹...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病，支链淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)转葡糖苷酶缺乏症[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积症ⅳ型无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病，支链淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)转葡糖苷酶缺乏症[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅳ型的诊断检查：主要依据对白细胞中分支酶活性的测定。测定羊水细胞的分支酶活性可作产前诊断。合并应用锌增血糖素和α葡糖苷酶可能有效。详细 »
- Q:
- A:
您好，糖原累积病Ⅳ型的症状：生后不久即表现生长迟缓。数月后进行性肝脾肿大，肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和门静脉高压，极少活过3岁。可有肌张力低，肌萎缩，腱反射弱...详细 »
