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回答1
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李鹏飞 副主任医师
禹州市第二人民医院
二级
内科
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您好,GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病,由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
2016-07-12 09:30
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»