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肖起涛 主治医师
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内科
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糖原累积病Ⅵ型是一种由于基因突变导致的糖原代谢障碍性疾病，患者常出现低血糖、肝大等症状。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、定期监测等。 1. 疾病原理：基因突变影响了肝脏中磷酸化酶的活性，导致糖原分解异常，引起糖原在肝脏中累积。 2. 症状表现：低血糖发作，表现为头晕、乏力；肝脏增大；生长发育迟缓等。 3. 饮食调整：少量多餐，增加复合碳水化合物摄入，如燕麦、糙米等。 4. 药物治疗：可使用生玉米淀粉，有助于维持血糖稳定；胰高血糖素，在低血糖发作时使用；还可能用到一些保肝药物，如多烯磷脂酰胆碱等。 5. 定期监测：定期检测血糖、肝功能、肝脏超声等，以评估病情。 6. 运动指导：适当运动，增强体质，但要避免剧烈运动导致低血糖。 糖原累积病Ⅵ型虽然无法完全治愈，但通过综合治疗和管理，可以有效控制症状，提高生活质量。患者应积极配合治疗，定期复查。
2024-10-23 04:52
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
