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回答1
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顾卫琼 主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
三级甲等
内分泌科
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糖原累积病Ⅵ型的病因主要包括遗传因素、糖原代谢异常、肝脏病变、细胞结构改变等。身体不适时，应尽快寻求专业医疗意见，遵循医生的建议进行治疗，切莫自行开处方。
2016-07-09 19:02
1.遗传因素：属AR遗传，基因缺陷导致相关酶的功能异常。
2.糖原代谢异常：糖原在肝脏中贮积，影响正常代谢。
3.肝脏病变：出现肝肿大、肝纤维化和门静脉变宽。
4.细胞结构改变：电镜下可见α颗粒糖原取代胞器。
5.脂质代谢异常：嗜锇的脂质小滴在肝中贮积。
总之，糖原累积病Ⅵ型是多种因素综合作用导致的。
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
