原发性侧索硬化（Primary Lateral Sclerosis，PLS）是一种较为罕见的神经系统变性疾病，属于运动神经元病的一种类型。 运动神经元病主要影响大脑、脑干和脊髓中控制肌肉运动的神经细胞。而原发性侧索硬化主要累及上运动神经元。上运动神经元就像“指挥官”，负责向肌肉发送运动指令。当发生原发性侧索硬化时，上运动神经元逐渐受损、死亡，导致其对下运动神经元的控制出现异常。 该病通常隐匿起病，进展较为缓慢。早期症状可能表现为双下肢的僵硬、无力，行走时步态不稳，容易跌倒，还可能出现痉挛性的肌张力增高，腱反射亢进等。随着病情的发展，症状会逐渐累及上肢和其他部位的肌肉。不过，患者一般没有肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元受损的表现，这也是与其他类型运动神经元病相鉴别的重要特点。 原发性侧索硬化的病因目前尚不明确，可能与遗传因素、环境因素、氧化应激、线粒体功能障碍等多种因素有关。由于其发病率低，临床症状不典型，诊断往往具有一定的挑战性，需要结合患者的临床表现、神经电生理检查、影像学检查等进行综合判断。