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回答1
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郭嘉 住院医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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丙酮酸脱氢酶是一种位于线粒体的多酶复合物，在人体的能量代谢过程中发挥着关键作用。丙酮酸脱氢酶缺乏会带来一系列严重后果。 在神经系统方面，由于大脑主要依赖葡萄糖氧化供能，而丙酮酸脱氢酶缺乏会影响葡萄糖的正常代谢，导致能量供应不足。患者可能出现发育迟缓、智力低下、肌张力异常等症状，严重时还会引发癫痫发作。婴儿期可能就会表现出喂养困难、嗜睡等情况。 在代谢方面，会造成乳酸堆积，引发乳酸酸中毒。患者血液中乳酸水平明显升高，可能出现呼吸急促、乏力、恶心、呕吐等症状。长期的乳酸酸中毒会影响身体各个器官的功能，导致多系统损害。 此外，丙酮酸脱氢酶缺乏还会影响脂肪和氨基酸的代谢。因为正常的能量代谢途径受阻，身体会尝试通过其他途径来获取能量，从而导致脂肪和氨基酸代谢紊乱。 在生长发育上，患者往往身材矮小，生长速度明显低于同龄人。这是由于能量供应不足以及代谢紊乱，影响了身体正常的生长和发育进程。
2025-09-22 09:31
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