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回答1
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刘启发 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
血液内科
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特发性肺纤维化是一种病因不明、进行性的、以普通型间质性肺炎为病理特征的慢性肺部疾病。“特发性”意味着病因不明确,与已知原因引起的肺纤维化相区别,如职业暴露、药物不良反应等导致的肺纤维化。 在特发性肺纤维化中,肺组织会逐渐被瘢痕组织取代,就像原本柔软、有弹性的海绵变得僵硬、失去弹性。这会严重影响肺部的正常功能,导致气体交换障碍。患者主要表现为进行性加重的呼吸困难,最初可能仅在活动后出现气短,随着病情进展,在静息状态下也会感到呼吸困难。同时,还可能伴有干咳,这种咳嗽通常比较顽固,且没有明显的痰液。 随着病情的不断发展,肺功能会持续恶化,患者的活动耐力会明显下降,生活质量受到严重影响。而且,特发性肺纤维化的预后较差,病情往往呈进行性发展,最终可能导致呼吸衰竭,危及生命。 目前,特发性肺纤维化的发病机制尚未完全明确,可能与遗传因素、环境暴露、免疫系统异常等多种因素有关。诊断主要依靠患者的症状、体征、胸部高分辨率CT以及肺功能检查等。
2025-09-19 15:30
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