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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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先天性角化异常的临床表现三联征:随年龄增长而明显。①上身网状色素沉着:面、颈、胸、臂色素沉着,随年龄增长可扩展及全身,可有毛细血管扩张。②黏膜白斑:多在口腔,亦可在结膜,生殖泌尿系黏膜。③指甲营养不良,易脱落。掌趾角化过度增厚,手足多汗、多泪、结膜炎、龋齿脱落、白内障、视神经萎缩,骨质疏松,无菌性坏死,泌尿生殖系畸形,食管狭窄,肝大硬化。血小板或血小板和Hb先减少,最终全血细胞减少。骨髓衰竭80%发生在30岁前。大细胞性贫血。骨髓象早期可增生,随病程进展而为AA。可并发MDS、AML和实体瘤。
2018-04-18 15:37
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