- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗:无特殊治疗。详细»
- Q:
- A:
您好,实验室检查:尿液中有过多的硫酸皮肤素。中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。其他辅助检查:X 线检查:同黏多糖贮积症Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改变...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型又称Sanfilippo病或多营养不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型又称Sanfilippo病或多营养不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。详细»
- Q:
- A:
您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的病因:黏多糖贮积症Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS贮积于溶酶体中所致。详细»
- Q:
- A:
您好,鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。详细»
- Q:
- A:
您好,检查方法实验室检查:尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索,硫酸软骨素也可有不同程度的增加,中性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。其他辅助检查:X线检查:X线表...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现:这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型,C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷,伴轻度躯...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的检查诊断:黏多糖贮积症Ⅲ型的诊断可以直接测定培养细胞的晦活性。A型患者的酶活性为正常的0-3%,杂合子平均值为正常的43 %。B型患...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症 IH型的诊断:依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高,黏多糖贮积症 IH型的确诊须测定酶的活性。鉴别诊断...详细»
- Q:
- A:
您好,症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出。角...详细»
- Q:
- A:
您好,根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2~3 岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的检查诊断:筛选试验可见尿中GAG增多,黏多糖贮积症Ⅱ型的确诊须测定血、白细胞或成纤维细胞中酶活性。详细»
- Q:
- A:
您好,诊断:本型的诊断依据是出现典型的临床症状,尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly 小体),白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-...详细»
- Q:
- A:
您好,治疗方案同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等,可以进行对症治疗。预后...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗:对症处理。详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的检查诊断:根据临床症状、X线检查、实验室检查,可以诊断本病。详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。两性均可发病,男稍多于女。4~5 岁时发病,一般在10 岁左右出...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。两性均可发病,男稍多于女。4~5 岁时发病,一般在10 岁左右出...详细»
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的检查诊断:根据临床症状、X线检查、实验室检查,可以诊断本病。详细»
- Q:
- A:
黏多糖病检查,尿检(即尿中粘多糖测定);基因诊断(即IDUA基因突变检测):可以通过羊水或绒毛膜取样,进行分离和筛查异常酶活性,在患儿出生前作出诊断。详细»
- Q:
- A:
黏多糖病多见于婴幼儿,患者在出生时多无异常,多于岁后开始出现各种症状。各型MPS的病程都是进行性的,病变常累及多器官,有相似的临床表现,大都在周岁左右发病。...详细»