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回答1
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何连江 副主任医师
天长市汊涧镇中心卫生院
其他
内科
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您好,症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变,也有些病人角膜正常。骨骼异常变异性很大,可进行性加重。也可为轻度到中度改变。有多发性骨发育不全,脊柱后弯,鸡胸,肋骨下缘外翻,矮小。肝脾肿大。有脐疝或腹股沟疝。可多次发生呼吸道感染。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉狭窄。所有病人均无耳聋。部分病人可有脑积水,初生即确诊的患儿尚有新生儿黄疸和血小板减少,以后可有严重发育落后和智力低下。
2016-07-11 15:59
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