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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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糖原累积病 I 型患者的饮食禁忌主要有避免高糖食物、限制果糖摄入、控制乳糖摄取、减少高脂肪食物、限制酒精饮品等。 1. 避免高糖食物：如糖果、糕点、含糖饮料等，因为患者无法正常代谢糖分，过多摄入会加重病情。 2. 限制果糖摄入：像蜂蜜、某些水果（如荔枝、龙眼）中果糖含量较高，应谨慎食用。 3. 控制乳糖摄取：牛奶及其制品中乳糖含量不低，患者需根据自身情况控制摄入量。 4. 减少高脂肪食物：如油炸食品、肥肉等，以免增加代谢负担。 5. 限制酒精饮品：酒精会对肝脏造成损害，而糖原累积病 I 型患者的肝脏功能本就受损。 总之，糖原累积病 I 型患者的饮食管理至关重要，需要严格遵循上述禁忌，以控制病情，提高生活质量。
2024-10-08 17:25
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
