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回答1
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王艺东 主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肌强直性肌病是一种较为复杂的疾病，目前难以完全治愈，但通过合理治疗可缓解症状、延缓病情进展。其发病与遗传、肌肉功能异常等有关，主要症状为肌强直、肌无力和肌萎缩等。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。
2015-08-28 15:42
1.疾病原理：多由遗传因素导致，肌肉细胞的离子通道异常，影响肌肉收缩和放松。
2.症状表现：常见肌强直，肌肉不易放松；肌无力，影响运动功能；部分患者出现肌萎缩。
3.治疗药物：可用硫酸奎宁，促进钠泵活动，改善肌强直；普鲁卡因胺，调节离子通道；苯妥英钠，对部分患者有效。但用药需遵医嘱。
4.康复治疗：康复训练有助于保持肌肉功能。
5.定期检查：患者应定期进行心电图和眼部检查，及时发现潜在问题。
虽然肌强直性肌病不能根治，但综合治疗能有效改善生活质量，患者需积极配合治疗并做好日常管理。
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松，连续收缩后减轻或消失，寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移，呈链状排列，肌细胞大小不一，呈镶嵌分布，肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下，男性常见睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»
