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王庆松 医师
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全科
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糖原累积病 Ib 型是一种由于基因突变导致的遗传性疾病，主要影响糖原代谢。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、预防感染等。 1. 饮食调整：采用多餐制，以高复合碳水化合物、低脂肪和适量蛋白质的饮食为主，避免长时间饥饿。 2. 药物治疗：使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF），如非格司亭、来格司亭等，以提升中性粒细胞数量，减少感染风险；补充葡糖-6-磷酸，改善代谢。 3. 预防感染：注意个人卫生，避免接触病原体，必要时使用抗生素预防感染。 4. 定期监测：定期检查血糖、肝肾功能、血常规等，以便及时调整治疗方案。 5. 对症治疗：若出现低血糖，及时补充葡萄糖；若有生长发育迟缓，可进行相应的干预治疗。 糖原累积病 Ib 型的治疗需要综合多种方法，并长期坚持，以提高患者的生活质量，减少并发症的发生。患者应在正规医院接受专业医生的指导和治疗。
2024-10-08 11:14
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回答2
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肖起涛 主治医师
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内科
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你好，本型预后较好，可能无需治疗。已有报告，根据培养的皮肤成纤维细胞和白细胞的酶测定进行产前诊断，但尚不可靠。
2024-10-08 11:14
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回答3
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谷印亮 医师
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理疗科
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治疗方面可口服脱氧胆酸，可使膜恢复酶转运。
2024-10-09 03:57
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
