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回答1
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滕卫平 主任医师
中国医科大学附属第一医院
三级甲等
内分泌与代谢病科
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糖原累积病Ia型的手术治疗方法有限，效果也存在不确定性，包括门-腔静脉吻合术、肝移植等。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。
2015-07-24 11:41
1.门-腔静脉吻合术：使肠吸收的葡萄糖越过肝直接入血循环，术后肝可能缩小，生长加速，但长期效果不肯定。
2.肝移植：有相关报告，但效果不明且不易推广。
3.酶替代治疗：效果不佳。
4.目前治疗重点：仍以饮食管理为主，维持血糖稳定。
5.饮食注意：避免长时间空腹，少量多餐，摄入高碳水化合物、低脂肪食物。
糖原累积病Ia型手术治疗效果有限，综合治疗和饮食管理很重要。
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回答2
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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一般是不用手术的，急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。血乳酸高，应服碳酸氢钠。别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2015-07-24 11:56
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回答3
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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你好，对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。门静脉分流术可使病人一般情况得到改善，代谢也可恢复至接近正常。但也有报告被手术者非但未见受益，而且术后并发吻合口闭塞、肝硬化或脑病。
2015-07-24 11:58
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
