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淀粉样变性心肌病的病因

淀粉样变性

淀粉样变性心肌病的病因

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘娟 副主任医师

    中山大学附属第一医院

    三级甲等

    内分泌科

    淀粉样变性心肌病的病因:
    1.AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。
    2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致,系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与心房黏液瘤形成有关。
    3.AEI致淀粉样变性多见于甲状腺髓样癌。
    4.SA致淀粉样变性心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

    2015-07-29 15:00
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什么是淀粉样变性?   淀粉样变性(amyloidosis,AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织,引起器官功能损害,沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似,故名。很少为单克隆重链淀粉样变性,有原发与继发之分,原发性AL属浆细胞病,继发性AL其原发病有慢性感染、肿瘤、免疫风湿病、多发性骨髓瘤及其他淋巴浆细胞病。 查看全文»

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