原发性肉碱缺乏症治疗及用药相关疑问
2024-12-01 14:23
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发作性偏瘫。
病友症状说明（主要症状、发病时间）：
8月份无原因出现右侧麻木，当地医院核磁说是脑白质病。12月份复查白质显著没有了。为进一步检查上北京多家医院最后检查是原发性肉碱缺乏症。
现在服左卡尼丁，服了近4个月。还需要继续复吗。
请问服左旋肉碱好。还是服左卡尼丁好。网上买的左旋肉碱，也可以吗。这病好治吗。
化验、检查结果：
血代谢肉碱是9.238·
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回答1
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卿克勤 主任技师
成都市第一人民医院
三级甲等
检验科
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原发性肉碱缺乏症是一种罕见的遗传代谢病，主要影响肉碱的吸收和转运。治疗方法包括药物治疗、饮食调整等。对于用药选择、治疗效果及是否需要复查等问题，下面为您详细解答。 1.疾病原理：肉碱在能量代谢中起重要作用，原发性肉碱缺乏症导致肉碱不足，影响细胞能量产生。 2.治疗方法：药物治疗常用左卡尼汀，饮食上需增加富含肉碱的食物，如肉类、乳制品。 3.用药选择：左卡尼汀是治疗本病的有效药物，不建议自行购买网上的左旋肉碱替代，因其成分和质量难以保证。 4.复查重要性：服用左卡尼汀近 4 个月后，通常需要复查，以评估治疗效果和调整治疗方案。 5.治疗预后：经过规范治疗，症状可得到改善，但完全治愈较难，需长期管理。 总之，原发性肉碱缺乏症需要重视治疗和复查，遵循医生建议，选择合适药物，调整饮食，以控制病情，提高生活质量。
2024-12-02 03:22
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