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回答1
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顾卫琼 主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
三级甲等
内分泌科
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原发性侧索硬化是一种罕见的神经系统变性疾病,属于运动神经元病的一种。下面从病因、症状和诊断等方面为大家介绍。 病因上,其确切病因目前尚不明确。研究认为可能与遗传因素、环境因素、自身免疫等多种因素有关。遗传因素在部分患者中起到一定作用,某些基因突变可能增加患病风险;环境因素方面,长期接触某些化学物质、重金属等可能与之相关。 症状表现上,主要以皮质脊髓束受累为主,导致肢体上运动神经元性瘫痪。患者通常隐袭起病,缓慢进展,一般先从双下肢开始出现僵硬、无力,行走时呈痉挛性步态,随着病情发展,可逐渐累及双上肢。一般无肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元受损的表现,感觉系统通常不受累,患者的大小便功能也多保持正常。 在诊断方面,主要依靠患者的临床表现、神经系统检查,结合肌电图、磁共振成像(MRI)等辅助检查来综合判断。需要排除其他可能导致类似症状的疾病,如颈椎病、脊髓空洞症等。 原发性侧索硬化的治疗目前尚无特效方法,主要是对症支持治疗,以缓解症状、提高患者生活质量、延缓疾病进展。
2025-09-17 12:08
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