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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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Ⅰ型(原发性)淀粉样变性患者的临床表现以心脏受累为主,心脏明显增大,心肌中有淀粉样物质沉积,可为局限性亦可为广泛性,心腔并不缩小,但心肌僵硬,影响心脏收缩和传导功能,患者心音低弱,心搏出量减少,脉压差减小,常有心律不齐、传导阻滞等,但很少出现心脏杂音,晚期导致心力衰竭。患者舌体增大,轻者言语不清,重者影响进食,部分患者有可肠蠕动减慢或吸收不良性腹泻,导致肠道蛋白丢失,严重时可产生营养不良性水肿。Ⅱ型(继发性)淀粉样变性以影响肾脏,肝脏和脾脏为主。尤以肾脏受景突出,早期表现为肾脏增大。蛋白尿、管型尿,病情继续发展因蛋白尿致低蛋白血症和水肿,形成肾脏综合征。此外,这一类患者的低蛋白血症尚与肝脏受累使蛋白质合成减少及肠道受累者胃肠道蛋白丢失有关。除上述典型表现外,皮肤淀粉样沉积好发于面部和躯干上部,以肿胀、硬结、丘疹、紫癜、蜡样皮损为常见。真皮内有过多的淀粉样物质沉积,可致皮肤显著增厚伴橘皮样表现,类似硬皮病或黏液性水肿。当病变发展引起心,肾功能不全时,就会出现相应的心源性或肾源性水肿的临床表现。
2018-04-16 19:05
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