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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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线状体肌病诊断,肌活检约75%患儿Ⅰ型纤维占优势,其余25%为Ⅰ型、Ⅱ型纤维镶嵌。线状体肌病的检查电镜下可见棒状体源于横纹肌的Z带,多少不一,它与病情轻重亦无明显关联;且非本病所特有,在其他先天性肌病.如轴空病、多轴空病、先天性纤维类型比例失调等病肌纤维中亦可见到。在AR遗传无临床症状的杂合子的肌纤维内有棒状体也可被检出。
2016-08-03 11:43
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