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尹帅 主治医师
马鞍山市人民医院
三级甲等
重症医学科
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威尔逊氏病是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病,由于WD基因突变使其功能降低或丧失而导致铜代谢异常,肝合成铜蓝蛋白速度减慢,胆汁排铜明显减少,铜沉积于肝、脑、肾、角膜、血细胞和关节等组织中,引起了相应脏器损害的临床症状。铜蓄积可导致肝细胞坏死、肝纤维化;从坏死的肝细胞释放的大量铜可导致溶血,并逐渐沉积在脑、肾、角膜、骨关节部位,引起多器官受累。不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着(K-F环)为其临床特征。早期诊断和治疗可避免严重的不可逆的组织器官损害,常可以获得与健康人一样的生活和寿命。
2016-01-03 21:50
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