长段升主动脉发育不全是一种较为严重的心血管疾病，其严重程度取决于多种因素，如发育不全的程度、是否伴有其他心血管畸形、症状的轻重、患者的年龄和整体健康状况等。 1. 发育不全程度：轻度发育不全可能症状不明显，对生活影响较小。但严重的发育不全可能导致心脏功能受损，引发呼吸困难、心悸等症状。 2. 伴随畸形：若同时伴有其他心血管畸形，如主动脉瓣狭窄、室间隔缺损等，病情会更加复杂和严重。 3. 症状表现：频繁出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，提示病情可能较严重，影响生活质量和预期寿命。 4. 年龄因素：儿童时期发现，随着生长发育，可能会加重病情。成年人发现，可能已经对心脏造成了一定的损害。 5. 整体健康：患者若还存在其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，会增加心血管系统的负担，使病情更严重。 总之，长段升主动脉发育不全的严重程度因人而异。一旦确诊，应及时就医，遵循医生建议进行治疗和随访，以改善预后。

本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。