强直性肌营养不良是一种遗传性肌肉疾病，主要影响肌肉的正常功能。其发病机制较为复杂，涉及基因突变、肌肉强直、肌肉无力、多系统受累等。 1.发病机制：由于基因突变，导致肌肉细胞内的蛋白异常，影响肌肉收缩和舒张。 2.症状表现：常见肌肉强直，如握拳后难以松开；肌肉无力，尤其面部、颈部和肢体近端肌肉。 3.多系统影响：除肌肉外，还可能影响心脏、眼睛、内分泌等系统。 4.诊断方法：通过基因检测、肌电图、肌肉活检等明确诊断。 5.治疗手段：目前无根治方法，主要是对症治疗，如使用药物改善肌肉症状，进行康复训练增强肌肉力量。 强直性肌营养不良虽然目前无法彻底治愈，但通过积极的治疗和管理，可以有效改善症状，提高生活质量。患者应保持乐观心态，定期复查，遵循医生建议。

您好，强直性肌营养不良，肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。可发生于任何年龄，多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。有一些病人还有有讲话及吞咽困难的症状。