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神经纤维瘤
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一块“不正常皮肤”竟长成巨瘤 专家提醒警惕“牛奶咖啡斑”

2020-11-27 13:42:29      家庭医生在线

来自湛江的32岁患者李先生从出生开始就发现右侧肩部及右侧腋窝有一部分皮肤和正常皮肤不太一样,后来这块皮肤逐渐增大隆起,变成一个巨大“肉球”。 辗转多家医院治疗果后,近日李先生来到中山大学孙逸仙纪念医院就诊,由该院整形外科主任张金明教授为他实施了一台难度极高的手术切除了“肉球“。术后李先生终于“如释重负”,目前正在良好地恢当中。

肩部腋窝“肉球”巨大,辗转多家医院束手无策

据李先生回忆,他从出生开始就发现右侧肩部及右侧腋窝有一部分皮肤和正常皮肤不太一样,同时左侧面部也有类似的表现。随着年龄的增长,这部分“不正常的皮肤”在30余年内不断增大,并且逐渐增大隆起,变成“肉球”一样的东西“挂”在了李先生的右侧肩部及右侧腋窝,左侧面部的病变也在逐渐变大开始下垂。令李先生更加困扰的是,右侧肩部及右侧腋窝的“肉球”还在不断变大,变大的“肉球”成为了很大的负担,不但影响了李先生的外形,更影响了李先生日常的活动。


患者入院后查体照片

7年前,李先生曾在当地医院就诊,当地医院给李先生做过一次手术。但据李先生回忆,手术当时刚刚切开病变的组织就因为出血过于严重,当地医院无法进一步手术,就直接缝合关闭了切口。虽然李先生后来辗转多家医院,但得到的回应均是“患者病变组织过大,出血风险太高,难以切除及修复”。

今年11月,李先生慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院整形外科就诊,并向张金明教授表达了希望切除“肉球”的强烈愿望。

张金明教授初诊便一眼看出这种病属于先天性神经纤维瘤病。确认病情后,张金明教授为李先生做了详细的专科检查和病史询问,初步诊断为“I型神经纤维瘤病”,在进行了新冠病毒咽拭子检查后,李先生顺利入院接受治疗。

病变大、手术难,医生巧手助患者释重负

李先生入院后,张金明教授团队随即针对他的病情进行了深入的讨论。张金明教授介绍,在临床上神经纤维瘤病手术属于非常棘手的手术,而李先生右侧肩部及腋窝神经纤维瘤病变范围非常大,在切除过程中极易发生难以控制的出血。同时,切除病变范围后,患者背部的巨大缺损修复也是令手术团队“非常头疼”,如果在手术中缺损过大,修复过程很可能出现“得不偿失”的情况,而且可能会影响到患者右侧肩部及上肢的活动。

为了制定更优的治疗方案,张金明教授与整形外科副主任梁伟强教授及多位专家开展了手术计划的讨论,结合术前检查结果,专家团队最终一致认为最理想的情况是能为李先生彻底切除病变区域,通过皮瓣或者植皮的方式来进行修复。

11月12日上午9时,李先生被缓缓推入手术室,在一切工作准备就绪后,团队成员立即有条不紊地开展手术。耗时4个半小时,张金明教授成功地为李先生完成右侧肩部及右侧腋窝巨大神经纤维瘤切除+皮瓣转移修复术。

术中、术后李先生的生命体征平稳,顺利拔管后安返病房。次日早晨,见到来查房的张金明教授,李先生家属激动地向张金明教授表达感激之情。据手术团队介绍,术后虽然有贫血,但是目前一般情况良好,仍在稳步恢复中。


术后张金明教授(左三)团队为患者查房

专家提醒:皮肤变软出现“牛奶咖啡斑”,警惕神经纤维瘤!

张金明教授介绍,李先生罹患的神经纤维瘤是一种源发出现在神经主干或者是末梢神经的良性肿瘤。这种疾病常见出现在皮肤组织,也可以在胸腔内。张金明教授提醒,如果是软组织内的丛状神经纤维瘤,随着病情的发展有恶化的可能性。

患者皮肤出现这种疾病后,通常皮肤会出现大小、形状不一的“牛奶咖啡斑”,且比较容易出现在非暴露的位置,同时病变部位的皮肤会变得非常柔软,真皮组织非常薄,不像正常皮肤哪样带一点点韧劲。在青春期以前出现这些特征具有更高的诊断价值。

“如果不幸罹患神经纤维瘤病,千万不要讳疾忌医。随着整形外科诊疗技术不断发展,医生会为患者拟定个体化的治疗方案,哪怕像李先生这样复杂的出血风险非常高病例,仍然可以用手术的方式取得良好疗效。”张金明教授说道。

专家简介


张金明,中山大学孙逸仙纪念医院整形外科主任,教授、主任医师、博士生导师,拥有近20年整形外科临床经验。中华医学会整形外科分会常务委员、中国整形美容协会眼整形美容分会副主任委员兼秘书长。主要研究方向:(1)各种鼻畸形的整复;(2)四肢、躯干皮肤软组织缺损/骨肌腱外露的修复;(3)颅面部畸形的治疗;(4)乳房再造;(5)各种原因造成的疤痕的治疗(6)生殖器整形外科。2002年在国内外首创发明应用腹直肌-后鞘-腹膜复合瓣再造颈段食道缺损,2003年在国内外首先应用腹直肌-后鞘-腹膜复合瓣再造肿瘤术后舌缺损。在国内外期刊上以通讯作者或第一作者发表专业论文40余篇。

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(责任编辑:朱利祺 通讯员:张阳 黄睿 张剑)

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