家族性遗传性周期性麻痹的病因_即问即答

家族性遗传性周期性麻痹的病因

2015-07-21 12:57 点击扫描二维码更精彩

问题：

家族性遗传性周期性麻痹的病因

回答1
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张润主治医师

南方医科大学珠江医院

三级甲等

神经外科研究所

家族性遗传性周期性麻痹的病因：(一)低血钾型周期性麻痹(hypokalcmic periodic paraysis)。家族性遗传性周期性麻痹的病因为隔夜过度劳累、饱餐(尤其是碳水化合物比例过高)、酗酒或月经来潮。文献报道有连续6代家族性遗传性周期性麻痹患病者，故属AD遗传，男性完全外显，国内亦有人报告连续5代4例，多于0岁前发病;但也有一家延续7代24例，只占55名家庭成员的4.7%;而更多的报告是散发病例。据Helweg—Larsen(955)报道，本病发病率为0.8×0-5，6个家系中男女患病比例为l0：，考虑可能为限性遗传，女性家族性遗传性周期性麻痹患者的症状也较轻。(二)高血钾型周期性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)此型国内少见。AD遗传。(三)正常血钾型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis) Poskanzer和Kerr(96)报告英国一家系2l例，Meyer等(972)描述另一家系患者发作较短，大量给钾也不能诱发;两个家系皆为AD遗传。
2015-07-21 14:08

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什么是周期性麻痹? 　　周期性麻痹(periodic paralysis)是一种由常染色体显性遗传的、与钾代谢障碍有关的、呈周期性发作的弛缓性瘫痪的肌肉疾病。临床上以低钾性周期性麻痹最多见，除肌肉有麻痹症状外，若影响到心脏，可有心动过缓、室性早搏，甚至快速性心律失常;心电图可出现典型低血钾图形。查看全文»

疾病症状：室性早搏心动过缓

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