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回答1
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毛锐 副主任医师
广东药科大学附属第一医院
三级甲等
呼吸与危重症医学科
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囊状肺纤维化是一种严重的肺部疾病，其特点包括发病机制、症状表现、诊断方法、治疗手段和预后情况等。身体不适时，要及时看医生，根据医嘱进行治疗，切勿自己胡乱用药。
2015-10-01 12:44
1.发病机制：主要是肺部组织的慢性炎症和纤维化改变，导致肺泡结构破坏和功能受损。
2.症状表现：常见的有呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力等，病情逐渐加重。
3.诊断方法：通过胸部高分辨率 CT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗等综合判断。
4.治疗手段：目前常用药物有吡非尼酮、尼达尼布、乙酰半胱氨酸等，同时氧疗和肺康复治疗也很重要。
5.预后情况：多数患者病情呈进行性发展，呼吸衰竭是主要死亡原因，部分患者可能合并其他疾病。
总之，囊状肺纤维化病情较为复杂，需要综合多种方法进行治疗和管理，以延缓病情进展，提高生活质量。患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和康复。
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
