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史东岳
家庭医生在线合作医院
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囊状肺纤维化是一种罕见的遗传性肺部疾病，主要影响呼吸系统。其特征为黏液分泌异常、反复感染、呼吸困难等。致病原因包括遗传因素、环境因素、免疫异常等。 1.遗传因素：基因突变是主要原因，如 CFTR 基因缺陷。 2.环境因素：长期暴露于有害粉尘、烟雾等环境中可能诱发。 3.免疫异常：自身免疫系统失衡，导致炎症反应加剧。 4.黏液分泌异常：气道黏液变得黏稠，阻塞气道，影响气体交换。 5.反复感染：肺部易受细菌、病毒等病原体侵袭，加重病情。 囊状肺纤维化目前无法根治，但通过综合治疗可缓解症状，提高生活质量。患者应积极配合治疗，定期复查，保持良好的生活习惯。
2024-10-08 23:57
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
