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回答1
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肖晓岚 主治医师
广东省中医院
三级甲等
儿科
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苯丙酮尿症饮食治疗的目的包括控制血苯丙氨酸水平、保障营养供给、预防副作用、促进身体正常发育和改善相关症状等。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。
2015-09-27 19:05
1. 控制血苯丙氨酸水平：将血中苯丙氨酸保持在 0.24～0.6mmol/L，避免其过高对神经系统造成损害。
2. 保障营养供给：在限制苯丙氨酸摄入的同时，通过合理搭配，确保患儿获得足够的其他营养成分。
3. 预防副作用：密切关注患儿情况，预防出现如腹泻、贫血、低血糖、低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等副作用。
4. 促进身体正常发育：维持患儿正常的生长发育，使其身高、体重等指标在正常范围内。
5. 改善相关症状：补充酪氨酸可使毛发色素脱失恢复正常。
总之，苯丙酮尿症的饮食治疗是一个综合的、长期的过程，需要家长和医护人员密切配合，根据患儿的具体情况不断调整和优化饮食方案，以达到最佳的治疗效果。
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
