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α1抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状

脓胸

α1抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    艾兵泉 主治医师

    龙岩皮肤病医院

    其他

    外科

    α1抗胰蛋白酶缺乏症症状表现为在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道出血或肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝硬化患者,肝脏肿瘤发病率很高,以起源于肝细胞者居多,部分起源于胆管。

    2015-09-03 15:24
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