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请问小儿急性髓样白血病应做什么检查

白血病

请问小儿急性髓样白血病应做什么检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    何连江 副主任医师

    天长市汊涧镇中心卫生院

    其他

    内科


    1.血象 可有不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血;约半数以上患儿血小板<50×109/L;外周血白细胞多数在(
    1~500)×109/L,约20%患儿诊断时白细胞>100×109/L。多数病人中性粒细胞<1×109/L。外周血中幼稚细胞比例不定,低白细胞者(10%患儿) 外周血中可无幼稚细胞。贫血为正细胞正色素性。血红蛋白27~143g/L(中数70g/L)。多有血小板减少,50%AML<50×109/L。出血往往是血小板<20×109/L伴凝血障碍。另一种出血见于M3型伴DIC。
    2.骨髓象 骨髓增生程度多为活跃及明显活跃,原始及早幼粒细胞增多(原始及幼稚单核细胞增多)具体形态学特征见FAB分型标准(表5)。幼稚细胞占30%~90%不等。骨髓活检低增生性见于原有MDS、范可尼(Fanconi)贫血、阵发性睡眠性血红蛋白病(PNH)
    。3.细胞组织化学染色 AML的不同亚型其细胞化学染色特点不尽相同,因此AML的细胞化学染色对该病的诊断十分重要。各型急性髓系白血病细胞化学染色特点见表6。4.染色体 79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多,某些特殊的结构异常,如t(
    8;21)(q22;q22)、t(
    15;17)(q22;q11-12)和inv(
    16)(p13;q22)或t(
    16;16)(p13;q11),与良好预后相关。由于染色体核型异常在AML的诊断和预后意义判定上的价值远较免疫分型重要,2000年WHO提出髓系肿瘤的分型建议,表7为WHO关于髓系肿瘤AML的分型。AML常见的染色体异常见表8。5.免疫分型 FAB分型的主要依据为细胞形态学和组织化学,由于人为因素,诊断一致率有较大差别。免疫表型可以提示白血病细胞的分化系列及分化阶段,鉴别率高达98%。因此,对某些单纯以形态学难以分型的AML,如M0、ML、M7,急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia,AUL)、急性杂合型白血病(acute heterozygosis leukemia,AHL)等,免疫分型检查十分重要。但免疫分型对AML的预后价值不大。
    (1)AML-M0和AML-M01:白血病细胞至少表达CDL3或CD33,同时伴有HLA-DR的表达及不成熟细胞标志CD34和CDL17的表达。通常不伴髓系成熟抗原,如CDL5、CDL1b或CDL4的表达,淋系抗原阴性。CD7和CD56阳性,特别是髓系细胞伴CD7,提示为白血病细胞。胞浆MPO对髓系诊断更为特异,M0、ML的白血病细胞胞浆MPO。
    (2)AML-M2:HLA-DR,小白血病细胞常CD34、CDL17,很少表达CDL5等分化成熟抗原;大白血病细胞CD33表达强度减弱,出现CDL3、CDL5及CDL1b等的表达。
    (3)t(
    8;21)AML:原始细胞CD34。80%以上患者的原始细胞表达CDL9。50%左右的患者白血病细胞TdT可阳性。
    (4)t(
    15;17)APL:HLA-DR阴性,均一性CD33,CDL3强弱不一,CD34表达呈异质性。通常CDL4-、CDL5-,可以CD34- CDL5-/CD34- CDL5/CD34 CDL5- 。单一群体细胞CD34CDL5表达异质性,结合CDL3异质性表达,高度提示存在PML/RARa重排。
    (5)AML-M4Eo:免疫表型类似AMI-M4,表达CD33、CDL3、CDL5、CD4、CDL1c、CDL4、CD64和HLA-DR,CD2及CD45强阳性(CD45bright)细胞增多高度提示该病。
    (6)AML-M5:原始细胞常与正常单核细胞区域部分重叠交叉,与正常粒单细胞难于分辨,因此,鉴别M5常需多个单抗进行分辨。通常CD33强阳性(CD33bright)CDL3- CD34- 表型或单核细胞相关抗原CD64、CDL4高表达时才能提示AML-M5。CDL1b与其他抗原(粒细胞HLA-DR- CD45bright,单核细胞HLA-DR CD45dim)同时表达也能提示M5。其他方法,如CD36、CD56和CD4用于鉴别单核细胞,但均不具特异性。
    (7)AML-M6:免疫表型特征不典型。CD71及血型糖蛋白抗原高表达,原始细胞具有不成熟髓系细胞表型,此时易与MDS的RAEB和RAEB-t混淆。细胞对溶血过程敏感,因而FACS检测较为困难。
    (8)AML-M7:本型的诊断需免疫表型和(或)电镜检查。原始巨核细胞常高表达CD41、CD61,需注意细胞黏附血小板造成的假阳性结果。CD412b为成熟巨核细胞标志,可在血小板表达,而不表达于CD61 CD42- 的原始巨核细胞,可用于排除假阳性。
    6.AML的MIC分型 由于AML的高度异质型,其分型与预后存在较大差异。
    为寻求AML的本质性特征,1988年FAB协作组讨论制定了AML的MIC分型标准(表14)。7.其他 生化检查部分可有LDH增高。M6型患儿可有胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H增高。高白细胞患儿及AML-M3型可并发DIC,出现凝血异常。其他辅助检查:有髓外浸润者行X线摄片、CT及MRI检查可发现异常影像。

    2015-08-12 14:09
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    张建国 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    需要做血象、骨髓象、免疫分型和其他辅助检查如(尿酸、凝血异常和凝血酶)

    2015-08-12 13:24
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