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回答1
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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小儿急性间歇性卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病，治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症处理、饮食调整和定期监测等。 1.避免诱因：避免使用可能诱发疾病的药物，如巴比妥类、磺胺类等；减少精神压力和过度劳累。 2.药物治疗：可使用葡萄糖、羟高铁血红素、氯丙嗪等。葡萄糖能提供能量，缓解症状；羟高铁血红素可抑制卟啉的合成；氯丙嗪有助于缓解神经精神症状。 3.对症处理：如有疼痛，可使用镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等，但要注意避免使用可能加重病情的药物；若有癫痫发作，需使用抗癫痫药物，如苯妥英钠。 4.饮食调整：限制卟啉前体物质的摄入，如减少富含甘氨酸、ALA 和 PBG 的食物。 5.定期监测：定期检查尿液、血液中的卟啉及其代谢产物，以及肝肾功能等。 小儿急性间歇性卟啉病的治疗需要综合多种方法，并长期管理。家长应密切关注患儿症状，遵循医嘱治疗，定期复查。
2024-10-08 18:33
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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静脉注射高铁血红素（hematin）可中止发作，症状很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。
2024-10-09 01:01
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