遗传的进行性髓鞘生成不良,可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein,plp)的代谢异常有关,致病基因位于xq22.病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏.以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴,现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质.婴儿期起病,生后不久可有非节律的,飘动不定的眼震,发育落后. 意见建议: 病程约数年至数十年,逐渐进展.可有小脑性共济失调,视神经萎缩,智力落后,不自主运动,痉挛性瘫,癫痫发作.脑脊液正常.本病亦有其他类型,有的在出生时即发病,很快恶化,死亡;有的为中间类型.诊断根据临床特点及家族史.无有效的治疗方法.

脑白质髓鞘化不良建议给孩子正确的康复训练康复训练包括1、用手轻轻扶助头部，让孩子感受正确的体位。2、让孩子趴在床上，迫使孩子进行颈部肌肉的训练。3、进行体干旋转锻炼，一只手放在肩膀上，另一只手放在胯骨上，向相反方向拧着持续压迫。4、然后让孩子体会侧卧位的感觉，这也是诱导孩子翻身的一个模式，这样可以提高孩子翻身的能力。5、通过单手提拉和支撑进行坐起的训练。6、爬行训练。7、语言训练。8、智力训练。康复训练的最终目的是让孩子与正常孩子生活在一起，避免心理障碍。