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回答1
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任立存 主治医师
重庆渝都生殖医院
其他
内科
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苯丙酮尿症患者需要严格控制饮食，避免摄入含苯丙氨酸较高的食物，如肉类、蛋类、奶类、豆类、坚果类等。 1. 肉类：猪肉、牛肉、羊肉等各种畜肉，鸡肉、鸭肉、鹅肉等禽肉都富含苯丙氨酸，患者应避免食用。 2. 蛋类：鸡蛋、鸭蛋、鹅蛋等蛋类食品含苯丙氨酸较多，不适合患者食用。 3. 奶类：牛奶、羊奶及其制品，如奶酪、黄油等，患者不能食用。 4. 豆类：大豆、绿豆、红豆等豆类及其制品，如豆腐、豆浆等，应限制摄入。 5. 坚果类：杏仁、核桃、腰果等坚果，苯丙氨酸含量较高，需避免。 6. 高苯丙氨酸的水果：如香蕉，也应少吃。 总之，苯丙酮尿症患者的饮食控制至关重要，需要患者和家属严格遵循，以保证患者的健康。建议定期复查苯丙氨酸水平，根据结果调整饮食。
2024-11-22 00:59
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
