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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
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刘洲 副主任医师
广东医科大学附属医院
三级甲等
神经内科
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慢性进行性远端脊肌萎缩症的诊断需综合多方面因素，包括症状表现、家族遗传、相关检查等。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。
2015-07-22 22:59
1.症状特点：对称性进行性近端肢体和躯干肌无力肌萎缩，面肌及眼外肌不受累，无反射亢进、感觉缺失及智力障碍。
2.遗传方式：家族史符合常染色体隐性遗传。
3.血清指标：血清肌酸磷酸激酶（CPK）正常。
4.肌电图结果：提示神经源性受损。
5.肌肉活检：符合前角细胞病变。
综合以上各项，若具备条件1～4或1，3，4，5，即可确诊本病。准确诊断对于后续治疗和管理至关重要。
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什么是肌萎缩综合征? 肌萎缩综合征是指并非单一块肌肉的萎缩，而是一个部位、一个区域、整个肢体或躯体部位的骨骼肌群的萎缩，这种萎缩多为多肌群的肌肉萎缩，由于大面积的肌力、肌张力降低，可出现与其有关的并发症，故称为肌萎缩综合征。心理疾病性肌萎缩综合征常见于心理疾病性运动障碍，如转换型障碍的双下肢瘫痪、双上肢瘫痪或单瘫等，病期较长，迁延数月以上，患部肌肉长期处于废用状态，局部血流也受影响，局部营养、代谢降低，最后形成废用性萎缩。这种萎缩在开始时可能是生理性的，运渐发展为病理性肌萎缩，同时必然出现局限性肌功能障碍，且有结构学改变。 查看全文»
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