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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
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张丽芳 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
三级甲等
神经内科
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朊蛋白病的病因：该病的病变主要累及大脑皮质，有时基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。
2015-08-01 18:35
（1）肉眼观大脑萎缩。
（2）光镜下神经毡（neuropil），即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观，伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化，但无炎症反应。病变区可有淀粉样斑块。
（3）电镜下空泡内可见含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。
临床表现多样性，多以人格改变起病，进行性智力衰退，无发热。CJD患者可有步态异常，肌阵挛和发展迅速的痴呆。99%病人的病情为进行性发展，往往在起病后5个月~1年内死亡，死亡率99.2%，远远高于癌症。
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