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回答1
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王伟 主治医师
安徽省立医院
三级甲等
呼吸科
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IPF治疗理念的更新促进抗纤维化新药的问世。IPF治疗药物的研发经历了漫长的历程。20世纪:传统抗炎/免疫治疗逐渐退出历史舞台;21世纪初:新型治疗药物研发多以失败告终;2010~2015年:尼达尼布/吡非尼酮陆续获批用于IPF治疗,抗纤维化创新药物的问世,成为了IPF治疗史上的里程碑, 通过抑制肺纤维化,减缓特发性肺纤维化疾病的进展。晚期一般只能进行肺移植。
2018-08-20 19:20
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»