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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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运动神经元病:运动神经元病的诊断:1.神经电生理肌电图呈神经原性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2.肌肉活检有助于诊断,但无特异性,早期为神经原性肌萎缩,晚期在光镜下与肌原性肌萎缩不易鉴别。3.其他腰椎穿刺压力正常,奎肯试验椎管无梗阻。脑脊液蛋白、细胞数多正常,只有少数蛋白含量略高。偶有IgG、IgA增高,在疾病进展期,常有尿内肌酸排出量增多。肌酸磷酸激酶活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。4.诊断根据中年以后隐袭起病,慢性进行性病程,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤,伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象,无感觉障碍,典型神经原性改变肌电图,通常可临床诊断。鉴别诊断:(1)颈椎间盘病变常由于椎间盘压迫脊髓而产生症状,其临床表现为下肢上运动神经元瘫痪,上肢为上或下运动神经元瘫痪,一般无延髓症状,常有上肢的根性疼痛,有不同程度的感觉障碍。颈椎X线片、脊髓造影、脊髓CT扫描或磁共振成像均有助于诊断。(2)脊髓空洞症本病首发症状也为手部小肌肉萎缩、肌束颤动。也可出现舌肌萎缩及锥体束征。这与运动神经元病相似。但其症状的不对称性和节段性分离性感觉障碍可与之区别。(3)良性肌束颤动部分正常人也可出现广泛的粗大的肌肉束性颤动,但发生肌束颤动的肌肉没有无力症状,亦无萎缩现象,肌电图没有去神经改变,可资鉴别。(4)上肺尖肿瘤可以出现手部小肌肉萎缩,且伴有显著的疼痛症状,有颈交感神经麻痹症候群。X线摄片及肺CT扫描可显示肿瘤位置及对脊柱的侵蚀。
2018-04-07 21:01
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什么是运动神经元病? 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体。临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元(锥体束)损害的体征并存临床上分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。感觉系统和括约肌功能一般不受影响。最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)/10万同90%以上为散发病例。成人MND通常在30~60岁起病,男性多见。 查看全文»