主要临床表现(1)共济失调共济失调步态和构音障碍是SCA的共同特点，首发症状常为步态不稳或步态异常，逐渐出现双手笨拙，构音障碍，语速变慢和抑扬顿挫的语调，症状呈缓慢进展。此外，各亚型常有一些不同的临床特征。例如眼球活动障碍，锥体外系表现、周围神经损害、智能减退和抽搐等，但不少症状在不问的亚型出现交叉重叠，临床上难以区分。其他常见的临床特征见下述。(2)眼部症状眼球扫视障碍(见体格检查)，视力下降见于SCA7。(3)锥体外系症状运动不能、强直、肌张力障碍(SC2A3、21，SC2A12仅有运动不能);舞蹈症(DRPLA，SCA2偶见);运动障碍(SCA27);肌阵挛(SCA2、14常见，SCA1、3、6、7、19偶见);发音困难(SCA20);头和手震颤(SCA12、16、19、27);上腭震颤(SCA20)。(4)周围神经病可有肌肉萎缩和无力。(5)大脑症状智能发育障碍(SCAl3、21、27);认知功能障碍(SCA1、2、3、12、13、19、21);癫痫(成人期发生的见于SCAl0，儿童期发生的有DRPLA、SCAl7);痴呆(DRPLA、SCAl7常见，早发的SCA2、7患者以及老年的SCAl2患者)。(6)脑桥受损症状见于SCA1、2、3。