部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。(1)劳力性呼吸困难和夜间阵发性呼吸困难最常见，是肺淤血的证据。主要是由于左心室舒张功能减退导致左心室充盈受损和舒张压力升高，进而导致左心房和肺静脉压力升高所致。在某些患者，特别是伴有容量负荷过多者，可见到明显的肺水肿。(2)胸痛常与冠心病的典型的劳力性心绞痛类似，但是持续时间可能更长，也可在休息时发生自发性心绞痛。舌下含服硝酸甘油通常不能迅速缓解疼痛。心肌缺血可归咎于心肌增厚、舒张功能不全、左心室流出道梗阻、壁内小冠状动脉狭窄等。(3)疲乏也常见。(4)心悸和眩晕较为少见心悸最常见的原因是房性和室性心律失常，有各种室上性心律失常、心房扑动、心房颤动、室性心动过速、心室颤动等。昏厥和近似昏厥也很常见。可能由于用力或是心律失常时心排血量不足所致。近似昏厥常在直立体位时发生，如能及时躺下多可缓解。(5)猝死是肥厚型心肌病的主要死因之一。大多数猝死患者都死于快速心律失常。其机制是心肌缺血及舒张期和收缩期功能不全导致心搏量不足及冠状动脉灌注失调，反过来可加重心肌缺血及心功能不全，二者恶性循环最后引发快速心律失常。由窦房结功能不全及房室传导阻滞所致慢性心律失常，也可能是某些患者的猝死原因。