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回答1
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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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家族性ALS在临床,病理及遗传方面有广泛的变异,某些家族病程不足一年,而另一些家族可超过20年;许多家族有锥体束征,而少数则无;病理变化从局限于前角细胞,到广泛的锥体束、后柱、Clarke柱和脊髓小脑束均受损;多为AD遗传,也有AR遗传。Horton将之分为3型:Ⅰ型无论在临床和病理上都与散发型相同,进行性运动功能迅速丧失;下运动单位损害为主;病程少于5年,病变限于前角和锥体束。Ⅱ型的表现与Ⅰ型相似,病理上还有后柱、Clarke柱和脊髓小脑束损害;Ⅲ型表现和病理同Ⅱ型,唯病程甚长,可达数
2018-04-13 17:29
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