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李希弘 医师
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马方综合征:保健马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前.2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。
2018-04-05 16:11
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什么是马方综合征? 马方综合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,属常染色体显性遗传,包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。但部分患者并无家族史。Marfan综合征(Marfan's syndrome)异名:马方病、肢体细长症、蜘蛛指(趾)症。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。 查看全文»