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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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肌强直和肌肥大是Thomsen与Becker两型共有的主要表现,Har—per(1979)发现患儿之母妊娠期有半数胎动少或(和)妊娠后期羊水过多,后者与胎儿吞咽困难有关。新生儿全身肌张力极低,而肌力弱,吸吮困难,上唇中部呈倒“V型。严重的呼吸困难延续数天,甚致不能存活;主要是肋间肌和隔肌受累,肺发育不良及吸入性肺炎也有关系。幸存者多有畸形足或其他挛缩与畸形,乃致先天性肌发育不良或称先天性多发性关节弯曲(congenitalmultiplearthrogryposis)。1.起病年龄本病出生后即可发病,大多在婴儿期或儿童期起病,但到青春期才发现症状。2.肌强直特点为动作开始肌肉强直,重复活动后减轻,静止休息后加重。肢体僵硬,动作笨拙,久坐后不能立即站起,静立后不能立即起步,握手后不能马上松手,发笑后不能立即停止,咀嚼不能立即张口。肌强直遇冷环境加重。反常性肌强直表现为多次肌肉重复收缩后症状不见减轻,反而加重。3.肌肥大全身骨骼肌普遍性肌肥大,酷似运动员,肌力、感觉无异常,无肌肉萎缩。
2018-04-09 11:22
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»