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回答1
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卢焯明 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心
三级甲等
中医儿科
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糖原累积病Ib型是一种罕见病，涉及肝细胞微粒体膜缺陷，临床表现复杂，治疗有一定难度，包括饮食、药物等方面。身体不适时，应尽快寻求专业医疗意见，遵循医生的建议进行治疗，切莫自行开处方。
2018-02-14 21:25
1.发病原理：肝细胞微粒体膜缺陷，葡萄糖-6-磷酸酶不能通过膜转运。
2.临床症状：与糖原累积病Ia型相似，如低血糖、肝大等。
3.诊断方法：通过基因检测、生化指标等综合判断。
4.治疗手段：饮食调整，保证足够热量；药物治疗，如使用升血糖药物。
5.注意事项：预防感染，定期复查相关指标。
糖原累积病Ib型虽罕见但可治，患者需积极配合治疗，改善生活质量。
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
