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进行性脊髓性肌萎缩症是怎样的一种病

脊髓性肌萎缩

进行性脊髓性肌萎缩症是怎样的一种病

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    闫振文 副主任医师

    中山大学孙逸仙纪念医院

    三级甲等

    神经科

    进行性脊髓性肌萎缩症是一种严重的神经系统疾病,主要涉及运动神经元的变性,表现为肌肉萎缩和无力。其发病机制、症状特点、诊断方法、治疗手段以及预后情况等都值得关注。当身体出现异常时,应赶紧就医,听从医生的指导进行诊治,不宜擅自用药。
    1.发病机制:通常是由于基因突变导致α运动神经元功能障碍和逐渐丧失。
    2.症状特点:从手部小肌肉开始,逐渐蔓延至上肢和下肢,肌肉无力和萎缩逐渐加重,反射消失,但感觉一般不受影响。
    3.诊断方法:包括基因检测、神经电生理检查、肌肉活检等。
    4.治疗手段:目前尚无根治方法,主要是支持治疗,如呼吸支持、物理治疗等,药物方面有利鲁唑、依达拉奉、甲钴胺等。
    5.预后情况:病情多呈进行性发展,严重影响患者生活质量和预期寿命。
    进行性脊髓性肌萎缩症给患者带来极大痛苦,但随着医学研究的进展,未来有望有更有效的治疗方法。患者和家属应积极面对,配合治疗,提高生活质量。

    2017-08-01 13:24
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什么是脊髓性肌萎缩?   脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。症状首先出现在婴儿期和儿童期。脊髓性肌萎缩没有特异性的治疗方法。物理治疗、戴足托和其他特殊装置有时可能有帮助。 查看全文»

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