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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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运动神经元病的临床表现本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。
2016-07-05 10:46
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什么是运动神经元病? 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体。临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元(锥体束)损害的体征并存临床上分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。感觉系统和括约肌功能一般不受影响。最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年发病率约2/10万，人群患病率(4～6)/10万同90%以上为散发病例。成人MND通常在30～60岁起病，男性多见。 查看全文»
