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回答1
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何连江 副主任医师
天长市汊涧镇中心卫生院
其他
内科
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您好,神经节苷脂贮积病GM1型是因为患儿缺乏酸性β-半乳糖苷酶,阻断了GM1降解过程所造成。神经节苷脂贮积病GM1型的发病机理因β半乳糖甘酶缺乏致GM1沉积于神经组织内。酸性β-半乳糖苷酶的作用是使GM1和其他含半乳糖的低聚糖分子所结合的半乳糖基水解脱离。
2016-07-03 09:53
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