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大疱性表皮松解症是怎样的一种疾病?

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是怎样的一种疾病?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郑跃 副主任医师

    中山大学附属第三医院

    三级甲等

    皮肤科

    大疱性表皮松解症是一种因遗传因素导致的皮肤病,摩擦易起疱。应及时就医,避免感染。如果身体不适,请尽快寻求医疗帮助,按照医生的嘱咐进行治疗,切莫自行用药。
    1.分类:主要分为单纯型、营养不良型及交界型,又有遗传性和获得性之分。
    2.症状:常于摩擦部位出现水疱、大疱,单纯型皮损较轻,愈后少留瘢痕;营养不良型皮损重,易留瘢痕。
    3.遗传特点:遗传因素多见,各型在轻微摩擦或碰撞后均会出疱、血疱。
    4.诊断:需综合临床表现、家族史及相关检查来确诊。
    5.治疗:目前尚无特效疗法,主要是保护皮肤、预防感染,局部使用抗生素软膏等。
    大疱性表皮松解症虽治疗困难,但通过科学护理和治疗,能一定程度减轻症状。

    2015-12-08 11:18
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    赵乐翠 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    大疱性表皮松解症由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

    2015-12-08 12:28
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什么是大疱性表皮松解症?   大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)又称先天性疱疮,分为遗传性和获得性两种。遗传多见。各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。单纯型的皮损最轻,最为表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型的皮损多较重,愈合遗留明显的瘢痕。交界型罕见,生后即有广泛的水疱、大疱及形成大片糜烂面,预后差,大多数在2岁内死亡。 查看全文»

皮肤瘙痒 丘疹
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