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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因和症状是什么?

鱼鳞病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因和症状是什么?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    赵玉昆 副主任医师

    中山大学附属第一医院

    三级甲等

    皮肤科

    先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种罕见的遗传性皮肤病,由基因突变导致,常在婴儿出生时或出生后不久显现。此病对患者的生活质量和皮肤健康造成显著影响,需要及时医疗干预。若身体出现异常症状,请立刻就诊,根据医生的嘱咐进行治疗,切勿自行用药。
    1.病因:此病源于基因异常,主要是角蛋白1或角蛋白17基因突变,导致角质形成细胞结构异常,使皮肤变得脆弱,容易形成水疱和脱屑。
    2.早期症状:新生儿出生时或出生后几天,皮肤可能出现广泛红斑、水疱、表皮松解,严重时可伴有全身皮肤脱落。
    3.皮肤表现:随着病情发展,皮肤可能出现鱼鳞状或铠甲样增厚,尤其是在四肢远端和躯干。
    4.并发症:患者可能面临感染风险增加,由于皮肤屏障功能受损,容易受到细菌、病毒和真菌的侵袭。
    5.伴随症状:部分患者可能出现眼睑外翻、角膜浑浊等眼部问题,以及指甲发育不良等症状。
    先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种严重的遗传性皮肤病,需要皮肤科专家的持续管理和治疗。早期诊断和治疗有助于控制症状,防止并发症的发生。患者及其家庭应与医疗团队密切合作,制定个性化的护理计划,以改善生活质量。

    2018-08-09 16:33
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    任立存 主治医师

    重庆渝都生殖医院

    其他

    内科

    你好,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型),大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

    2015-12-21 17:40
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什么是鱼鳞病?   鱼鳞病(Ichthyosis)是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。鱼鳞病临床上以皮肤上出现片状似鱼鳞样的粘着性鳞屑为特点。常见的临床类型包括寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。 查看全文»

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